c'est quoid l'hemophilie

Manifestations et conséquences de l'hémophilie


Les hémophiles ne saignent pas plus souvent que les autres mais plus longtemps car le caillot ne "tient pas". Un léger traumatisme suffit donc à provoquer une hémorragie interne.
Contrairement aux idées reçues, un hémophile ne se vide pas de son sang.
Les hémorragies externes mineures sont en fait assez rares et généralement maîtrisées par une compression locale prolongée.
Les hémorragies internes, plus fréquentes, sont dues à des chocs, des torsions,. Elles se situent dans les muscles ou dans les articulations. Elles doivent être traitées rapidement par des injections en intraveineuse du facteur de coagulation qui fait défaut: facteur VIII dans le cas de l'hémophilie A, facteur IX dans la cas de l'hémophilie B. Les injections sont faites plusieurs jours d'affilés jusqu'à la cicatrisation définitive.
Les articulations des hémophilies sont particulièrement sensibles et sujettes aux hémorragies. Chaque saignement à l'intérieur d'une articulation endommage le cartilage de manière irréversible car le sang qui s'écoule reste bloqué à l'intérieur de l'articulation et le fer contenu dans le sang ronge le cartilage. La répétition d'hémorragies sur une même articulation entraîne, à terme, la disparition du cartilage et le blocage de cette articulation.
Les conséquences de l'hémophilie sont donc essentiellement orthopédiques c'est pourquoi l'hémophilie est considérée comme une maladie chronique invalidante.
Comment soigne-t-on l'hémophilie :
L'hémophilie est une maladie « assignée à résidence ». On naît hémophile, et on le demeure. Cette maladie ne se guérit pas, elle se traite par injections intraveineuses du facteur de coagulation manquant.
Les hémophiles, aujourd'hui, bénéficient de médicaments extrêmement performants. En l'espace de deux générations, de 1960 à l'an 2000, le traitement des accidents hémorragiques, chez les patients hémophiles, est passé de la transfusion sanguine de bras à bras à l'injection intraveineuse, en quelques minutes, du facteur de coagulation déficitaire. Ces médicaments, issus de l'industrie du génie génétique, n'utilisent quasiment plus de produits d'origine humaine, évitant ainsi la transmission d'agents infectieux connus.
Le traitement peut être :
- administréà la suite d'un accident hémorragique, il est alors dit "à la demande ",
- injecté de façon préventive une fois, deux fois ou trois fois par semaine, afin d'éviter les saignements répétitifs et préserver ainsi le capital articulaire des hémophiles.
-La prophylaxie est un pari sur l'avenir : Elle est contraignante car elle nécessite une adhésion sans faille de la famille qui doit s'organiser en fonction des piqûre(s) hebdomadaires de leur(s) enfant(s). Cependant mise en route de façon précoce, la prophylaxie permet à l'enfant atteint d'hémophilie d'avoir une croissance harmonieuse et d'éviter, plus tard, les séquelles invalidantes et douloureuses qui entraîne souvent la mise en place de prothèses articulaires,
Le traitement des hémophiles, qu'il soit à la demande ou prophylactique est pris en charge par la sécurité sociale.